ΕΓΧΕΙΡΗΣΗ ΚΑΤΑΡΡΑΚΤΗ ΝΟΣΟΣ STARGARD

ΝΟΣΟΣ STARGARD

Νόσος Stargardt

Αν και η εκφύλιση της ωχράς κηλίδας απαντά συνήθως σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, μία κληρονομική νόσος γνωστή ως νόσος του Stargardt, μπορεί να επηρεάσει παιδιά και νέους.

Η νόσος του Stargardt προσβάλει περίπου έναν ασθενή ανά 10.000 και οδηγεί στην πρόωρη απώλεια κεντρικής όρασης. Επηρεάζονται εξίσου αγόρια και κορίτσια νεαρής ηλικίας.

Με τον όρο Stargardt αναφερόμαστε σε ένα σύνολο κληρονομικών ασθενειών που προκαλούν διαταραχές στα φωτοευαίσθητα κύτταρα στο πίσω μέρος του οφθαλμού (αμφιβληστροειδής χιτώνας), ειδικά στην περιοχή της ωχράς κηλίδας όπου επιτελείται η κεντρική όραση. Συνήθως υπάρχει απώλεια της κεντρικής όρασης, ενώ η περιφερειακή δεν επηρεάζεται.

Η ύπαρξη κιτρινωπών κηλίδων (drusen) στην περιοχή της ωχράς κηλίδας συνήθως οδηγεί στη διάγνωση της νόσου με τη μέθοδο της βυθοσκόπησης. Η βαθμιαία απώλεια όρασης οδηγεί σε τύφλωση στις περισσότερες περιπτώσεις.

Τι προκαλεί τη Νόσο του Stargardt

Πρόκειται για ασθένεια που κληροδοτείται στα παιδιά, όταν και οι δύο γονείς έχουν κάποια γονιδιακή μετάλλαξη που σχετίζεται με την ύπαρξη βιταμίνης Α στον οφθαλμό. Οι γονείς μπορεί να είναι φορείς γονιδίων που προκαλούν τη νόσο, ενώ οι ίδιοι δεν την έχουν παρουσιάσει ποτέ.

Ποιος είναι ο ρυθμός ανάπτυξης της νόσου Stargardt

Η απώλεια όρασης εξαιτίας της νόσου εμφανίζεται συνήθως πριν το εικοστό έτος ηλικίας του ασθενούς, συνηθέστερα σε μικρές ηλικίες.

Είναι, όμως, πολύ δύσκολο να εντοπίσει κανείς πότε ακριβώς θα παρουσιαστεί βλάβη στον αμφιβληστροειδή ή πόσο γρήγορα θα εξελιχθεί, καθώς υπάρχουν διαφορές στην πορεία της νόσου ακόμη και μεταξύ μελών της ίδιας οικογένειας με κοινά κληρονομικά χαρακτηριστικά.

Σε κάποιες περιπτώσεις, ο πάσχων από τη νόσο Stargardt μπορεί να φτάσει στην μέση ηλικία πριν αρχίσουν να εμφανίζονται συμπτώματα διαταραχής της όρασης.

Σύμφωνα με το σύγγραμα Οφθαλμολογία η απώλεια της όρασης που προκαλείται από τη νόσο κυμαίνεται από 20/50 έως 20/200.

Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να συμπεριλαμβάνουν θολή ή διαταραγμένη όραση, δυσκολία στην όραση σε χαμηλό φωτισμό και δυσκολία στην αναγνώριση οικείων προσώπων. Σε προχωρημένο στάδιο της νόσου μπορεί να παρουσιαστεί και αχρωματοψία.

Υπάρχει πρόληψη ή θεραπεία για τη νόσο Stargardt

Κάποιες έρευνες υποδεικνύουν ότι η έκθεση σε έντονο φως μπορεί να διαδραματίσει κάποιο ρόλο στην ενεργοποίηση βλάβης του αμφιβληστροειδούς που συνδέεται με τη νόσο Stargardt . Αν και προς το παρόν δεν υπάρχει κάποια θεραπεία για τη νόσο, συχνά οι ασθενείς συμβουλεύονται να φορούν γυαλιά με 100% προστασία από την UV ακτινοβολία, με στόχο να μειωθεί η πιθανότητα επιπλέον βλάβης στον οφθαλμό από τον ήλιο.

Αν πάσχετε από Stargardt είναι πιθανό ο γιατρός σας να σας συμβουλεύσει να φοράτε γυαλιά με ειδικούς φακούς που μπλοκάρουν συγκεκριμένο μήκος κύματος του φωτός.

Πολλές έρευνες διεξάγονται για την αντιμετώπιση της νόσου του Stargardt, χωρίς όμως ουσιαστικά αποτελέσματα μέχρι σήμερα. Άτομα που έχουν ιστορικό νόσου Stargardt στο οικογενειακό τους περιβάλλον, είναι χρήσιμο να πραγματοποιούν μία γενετική συμβουλευτική ενημέρωση πριν αποφασίσουν να κάνουν οι ίδιοι οικογένεια.